الفصل السابع والثلاثون

أمراض النسيج الضام 
Connective tissue diseases

الفهــــرس

الفصـــل التـــالي الفصـــل الســـابق بحـــث

 
الأورام الليفية الزجاجية الطفلية

Infantile hyaline fibromatoses

هو داء النسيج الضام يظهر عادة عند الولادة أو يتطور في أي عمر حتى السنة الثالثة.

المظاهر السريرية:
الآفات الجلدية تتميز بعقيدات متوهجة اللون زهرية ناعمة مكتنزة، توجد على أصبع أو أبخس واحد أو أكثر. الإبهامين والأباض الكبرى عادة لا تصاب. التورمات التي هي عادة ترتبط بقوة مع الجلد، عادة على السطوح الباسطة أو جانبي السلاميات النهائية. التراجع العفوي يحدث عادة خلال سنتين.

  

الأورام الليفية الراحية الأخمصية الشبابية
Juvenile palmoplantar fibromatoses

هو ورم تكلسي غازي في الراحتين والأخمصين ونموذج تشريحي مرضي فريد، يحدث عادة عند الأطفال الصغار بشكل عقيدات ليفية ثابته.

  

تناذرات يبوسة الجلد عند الرضع
(الداء الزجاجي الجهازي الطفلي)
Infantile stiff skin syndrome

هذا التناذر يصيب الرضع في الأسبوع الأول من الحياة مسبباً تحدداً في حركة المفاصل وسماكة منتشرة في المفاصل وترسب نسيج زجاجي (هياليني).
المظاهر العامة: فرط تصنع اللثة ـ عقيدا ت تحت الجلد في مناطق الشفتين والعجان والأذنين.

المظاهر الجهازية: إسهال ـ فشل النمو ـ انتانات متكررة قد ترافق هذا التناذر.

  

عسر التصنع الوجهي ـ القاسي
Congenital facial dystrophy

هو مرض من أمراض النسيج الضامي، وراثي يظهر في سن الرضاعة الباكرة ويتصف بزيادة شعر الجسم وتحدد في حركة المفاصل ومناطق موضعية يظهر بها جلد قاسي.
الحالة تصيب الجلد الأعمق حيث تصبح أكثر سماكة من الطبيعي. ويميل لأن يكون ذلك أكثر وضوحاً في الأرداف والساقين.

 

تناذرات الشيخوخة المبكرة
Premature aging syndromes

كل تناذرات الشيخوخة المبكرة تحتمل أن تكون وراثية رغم أن الخطأ قد يكون غير واضح في السنوات القليلة الأولى من العمر.

المظاهر السريرية:
تغيرات جلدية:
نقص في شحوم الجلد تؤدي إلى ضمور وتجعد الجلد.
شيب مبكر.
ضياع الشعر.
اضطرابات تصنع الأظافر (تشوه الأظافر).
تصبغات مرضية.
تبكل الجلد (Poikeloderma) ـ تصلب الجلد ـ تقرح الجلد.

عدة تناذرات تترافق مع تناذرات الشيخوخة المبكرة هي:
1 ـ التناذرات الوراثية:
الشياخ الشامل (Pangeria)
اليروجيريا الشياخ (Progeria) 
شياخ النهايات (Acrogeria) 
2 ـ التناذرات الشبيهة بالشياخ الولادية وتشمل هذه:
متلازمة داون.
متلازمة استسقاء الرأس الكاذب الشبه شياخي.
(فيدمان ـ روتشن ستراوش).
جفاف الجلد الحثلي العظمي.
تناذر الجلد المتجعد.
عسر تصنع طرف الفك.
3 ـ التعرض الشديد للأشعة عادة UVR) ).
4 ـ الحساسية الضيائية خاصة الولادية مثل تبكل الجلد الولادي. جفاف الجلد المصطبغ ـ تناذر كوكايين .
5 ـ أمراض تحدث انحلال النسيج المطاطي للجلد عظمي مثل: ترهل الجلد.
6 ـ الجلد المتسمك اللا متحرك مثل: اعتلال مفاصل اليد كما هو الحال في مرض السكري.
7 ـ الجلد الهش: مثل عوز البروليديز.
ضياع شحوم النسيج تحت الجلد مثل الحثل الشحمي المعمم.

  

تناذر الشيخوخة المبكرة
Leprochaunism-Donohue's syndrome

هو تناذر وراثي يبدأ باكراً عند الولادة ويتصف بمقاومة للأنسولين. الخطأ ينشأ في روابط المستقبلات أو ما بعد المستقبلات أو في كليهما. الخلايا الليفية تستجيب بشكل ضعيف إلى الفعاليات الاستقلابية للأنسولين وفعاليات بعض عوامل النمو الأخرى مثل عامل النمو البشروي.

المظاهر السريرية:
المريض غير طبيعي عند الولادة وناقص الوزن. المرض قاتل عادة.
النمو متراجع عادة، الحالة الغذائية تبقى سيئة والاستعداد للانتان عالي.
يبدو الجلد كبيراً جداً نسبة للجسم، ومطوي برخاوة في السطوح العاطفة التي لديها اسنعداد أكثر للالتهابات الجرثومية مع طيات التفافية على اليدين والقدمين والتي تكون ضخمتان بشكل غير متناسب.
فرط شعر الجهة والوجنتان.
هزال عضلي مترقي.
العمر العظمي متراجع وقد يوجد حثل مشاشي أوتشوه غضاريف الاتصال.
الأنف عريض والأذنان منخفضتان وضخمتان.
العينان متباعدتان.
الثدي والقضيب أو الكظر قد تكون مفرطة التصنع قليلاً.
 

  

(تناذر الشيخوخة المبكرة عند البالغين)
Werner's syndrome 

المظاهر السريرية:
المظاهر الأبكر للتناذر هي: شيب في أعلى الصدغين" Temples".
المظاهر الجلدية: الجلد يصبح كثيفاً ولماع وملتصق. الأطراف السفلية والقدمين ـ الساعدين واليدين هما الأشد إصابة وبشكل أقل، الوجه والعنق.
التقران والتقرحات: فوق نقاط الضغط على القدمين والكاحلين.
التصبغات: توسع الشعريات الدموية بشكل منتشر أو تظهر بقع غالباً على الوجه والأطراف والعنق.
النسيج تحت الجلد: ضياع النسيج تحت الجلد يؤدي لوجوه تشبه الطير (العصفور) وساقين رقيقين رفيعين مثل (المغزل) على عكس الجذع الطبيعي أو اليدين.
المفاصل: تصبح ثابتة وقد يوجد أصابع متصلبة وموات نهايات.
الصوت: قد يكون عالي الطبقة ومبحوح بسبب رقة الحبال الصوتية وثبات لسان المزمار (الفلكة).
الذكاء: طبيعي عادة.
التغيرات الغدية الصماوية: قامة قصيرة، وطفالة جنسية ـ مع شعر أبطين وعانه قليل متفرق أو غائب.
الداء السكري: هذا النمط يتصف بمستويات جلوكوز الدم قليلة نسبياً ومقاومة محيطية للأنسولين.
تغيرات عينية: ساد يحدث بعمر بين 20 سنة و 35 سنة في معظم الحالات وعادة حلقي وتحت المحفظة. الشذوذات العينية الأخرى قد تحدث.
الخباثة: الساركوما الليفية تحدث في 10% من المرضي. الكارسينوما قد تحدث في القرحة المزمنة في الساق.
الأوعية الدموية: العصيدة(Atheroma) تحدث باكراً.
الموت يحدث عادة في العقد الرابع أو الخامس من العمر بسبب احتشاء العضلة القلبية أو الخباثة.

طرق التشخيص:
المرض ذو مظاهر سريرية متميزة مع إصابة متعددة الأجهزة.
التغيرات الشعاعية هي غالباً صريحة، وقد يوجد تكلسات في الشرايين والأربطة والأوتار وتحت الجلد مع نخر مناقير عظمية في الأطراف وخاصة الساقين.

  

الشياخ (Progeria)
(تناذر هوتشنسون ـ جيلفورد)

هو تناذر وراثي جسمي مقهور حيث ينقص عمر الخلايا التي تكوّن الليف مع زيادة إنتاج الحمض الهيالوروني الذي يظهر في البول.

المظاهر السريرية:
المظاهر العامة

الطفل المصاب عادة يبدو طبيعياً عند الولادة.
في السنة الأولى يتظاهر الرضيع بتأخر نمو.
في السنة الثانية يوجد فشل نمو مع نقص النسيج الشحمي تحت الجلد في الوجه والأطراف.
عينان بارزتان، أوردة الفروة بارزة، مظهر وجه العصفور، أنف منقاري وزرقة وسط الوجه.
فك صغير وشفاه رقيقة، قحف ضخم مع يوافيخ مفتوحة وبروز الجبهة.

المظاهر الجلدية
جلد رقيق ولماع ومشدود في بعض المناطق لكنه مترهل ومتجعد جداً في بعضها.

تغيرات الشعر: شعر رقيق وقد تحدث حاصة (ثعلبة).
الغدد العرقية:
نقص تعرق بسبب نقص الغدد العرقية المفرغة.
الأوردة متوسعة وبارزة وقد يوجد سهولة تكدم.


الشكل رقم 298أ : الشيخوخة المبكرة

بعد عدة سنوات تكون المظاهر هي:
فرط تصبغ: يحدث فرط التصبغ المبقع المترقي، أكثر ما يكون على الأماكن المكشوفة، ولكن قد لايوجد حساسية ضيائية.
مناطق متصلبة متسمكة: قد توجد في أسفل الجذع أو الفخذين.
الأظافر: عادة صغيرة ورقيقة ومصابة بالتشوه أو بالحثل، وقد يحدث تقعر الأظافر (الأظافر الملعقية) وإعوجاج الأظافر (الأظافر المعقوفة).
الأسنان: التسنين غير طبيعي ومتأخر، وقد يوجد شذوذات هيكلية مثل الترقوة الحثيلية وورك أروح وانكماشات مفصلية.
الحلمتان: قد تكونان ناقصتان التصنع.
ارتشاف العظم: قد يؤدي لكسور عفوية.
النضج الجنسي: غائب.
مستوىالذكاء: طبيعي.
الموت عادة يحدث في العقد الثاني يسبب العصيدة الشريانية المعممة الشديدة.

  

شياخ النهايات
Acrogeria

يتميز بضمور جلدي وضياع في النسيج الشحمي تحت الجلد وخاصة فوق الأقسام البعيدة من الأطراف يؤدي إلى شيخوخة مبكرة في الأطراف.
يبدأ المرض عند الولادة حيث أن الصحة والحالة العامة وتوقع مدة الحياة طبيعية.

المظاهر السريرية:
قامة قصيرة ونقص وزن عند الولادة.
الجلد يصبح جافاً، رقيقاً، شفافاً ومتجعداً، خاصة فوق اليدين تبكل الجلد وتوسع الشعريات الدموية.
التكدم العفوي بسبب الأوردة البارزة كنتيجة لنقص النسيج الشحمي تحت الجلد الداعم لها.
اليدين والقدمين قد تكونان صغيرة جداً. والوجه يبدو بمظهر مسحوب مع خدين مجوفتان وعينان بارزة مع أنف منقاري وشفاه رقيقة.
صغر الفك.
شيخوخة مبكرة ناجمة عن نقص النسيج الشحمي تحت الجلد.
الأظافر قد تكون ضامرة أو متسمكة.

 

تناذر الجلد المتجعد
Wrinkly skin syndrome

تظهر مظاهر هذا التناذر النادر العائلي عند الولادة.
السبب غير معروف. حيث أن كولاجين وبلاستين الأدمة تبدو طبيعية في المجهر الضوئي.

المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية:
جلد جاف متجعد في اليدين والقدمين والبطوح البطنية من الجذع.
المظاهر العامة:
الأوردة بارزة.
تخلف عقلي.
تشوهات عينية.
رخاوة ونقص في قدرة توتر العضلات.

  

الجلد السميك السكري
Diabetic skin syndrome

جلد مرضى السكري قد يبدي تغيرات مختلفة بشكل رئيسي هي: جلد سميك مشدود شمعي. حركة مفاصل محدودة، الكتف المتجمدة وانكماش دوبوترين. «علامة المصلي» وفيها يحاول المريض أن يعاكس الراحتين، وذلك يشكل اختبار مسحي سهل للحالات المصابة. أمراض الكلية وأمراض الشبكية بسبب الأذية الوعائية الدقيقة.

التشريح المرضي للجلد: يبدي تغيرات تشبه التصلب الجهازي، الاختلاف في الألياف الكولاجينية الضخمة، والسماكة في الغشاء القاعدي الشعري وزيادة الميوسين.

 

الجلادات الانثقابية
Perforating dermatoses

تشمل هذه الجلادات على أنواع مختلفة من أمراض الجلد التي فيها يبرز بعض النسج من الأدمة. مظاهر هذا التناذر تنجم عن الخلل الكولاجيني والنسيج المرن أو خلل المادة الكيراتينية في البشرة. المواد الناتئة قد تظهر خلايا التهابية، وكريات حمر وعضويات دقيقة ومواد خارج خلوية مثل الميوسين ومركبات نسيج ضامة متغيرة.
1 ـ الجلادات الانثقابية البدئية:
تشمل الأنواع التالية:
داء الكولاجين المثقب الارتكاسي.
التهاب أجربة مثقب.
التهاب أجربة انثقابي ارتكاسي (داء كيرل).
الجلادات الزاحفه الانثقابية.
2 ـ الجلادات الانثقابية الثانوية:
الحالة ثانوية لأمراض خفيفة مثل الورام الحبيبي الحلقي (المدنر) أو الورم الأصغر الكاذب المرن.

الجلادات الانتقابية الثانوية لعوامل خارجية هي:
المواد الكيماوية المطبقة على الجلد أو الحقن داخل الأدمة للأدوية مثل الستيرويدات قد تؤدي لمرض تثقبي.

داء الكولاجين المثقبي الارتكاسي:
الحالة عادة تبدأ في الطفولة الباكرة.

المظاهر السريرية:
الآفة الجلدية البدئية:
هي حطاطات صغيرة بلون الجلد، تزداد حجماً خلال شهر واحد بحوالي نصف سنتميتر ومن ثم تصبح مسررة بمادة كيراتينية. تتراجع الآفة خلال شهرين مخلفة تندب خفيف أو نقص تصبغ وقد تعود الآفة ثانية، وقد تتحرض بالرض بشكل آفة خطية، أو تنجم من استجابة للبرد وتتراجع بتدفئة الناحية المصابة.

المعالجة:
الرتينويدات الموضعية قد تخفف عدد الآفات.
ايزوترتيتونين، الميثوتركسات، الكريمات المطرية، الستيرويدات القشرية تحت التغطية تفيد في بعض الحالات.

المران الانثقابي المرن 
(Perforating serpeginous elastosis)
عمر البدء يتراوح مابين 6 ـ 20 سنة.

المظاهر السريرية:
حطاطات قرنية الشكل أو مسررة (Umbulicated) تظهر بشكل رئيسي على الظهر وجانبي العنق والخدين والذراعين. الآفات الجلدية قد تكون وحيدة أو ثنائية الجانب ومتناظرة.
تتركب الآفات بشكل مميز على شكل خطوط، دوائر أو قطع من دوا ئر في نموذج متعدد الحواف. الحطاطات الفردية قد تبقي صغيرة أو تكبر قليلاً لتبدي مظهر لها حواف مرتفعة وسدادة مركزية، قد تخلف منطقة ضمورية محاطة بحطاطات أصغر كل منها ذات سدادة قرنية.
الآفات قد تستمر لعدة سنوات لكن تزول عفوياً لتخلف ندبات ضمورية شبكية مؤهبة للتحول إلى جدرات.

 

الدخنيات الغروانية
Colloid Milium

الدخنيات الغروانية أو تنكس الكلويدي في الجلد هو تغيرات جلدية تنكسية تتصف سريرياً بحدوث حطاطات شفافة مصفرة اللون أو لويحات على الجلد المعرض للضوء.

تشريحياً مرضياً تتصف بوجود الكلويد في الحليمات الجلدية. في الأطفال الأصغر، الآفات عادة محدودة في الوجه حول الحجاج وظهر اليدين وظهر وجانبي العنق والأذنان مع ارتشاح منتشر محاط بحطاطات صغيرة غير معدودة.

المظاهر السريرية:
الآفات البدئية هي حطاطات صغيرة جلدية بقطر 1 ـ 2 ملم مصغرة ـ بنية وأحياناً، تتطور ببطء أكثر أو أقل تتناظر بمجموعات غير منتظمة في المناطق المعرضة للشمس، وتتكون محتوياتها من مادة جلاتينية عندما تبزل (تثقب).


الشكل رقم 299: الدخنيات الغروانية

في المرضى الأكبر سناً، الحطاطات غالباً قليلة العدد وأكبر حجماً وتوزعها أكثر اتساعاً رغم أنها غالباً تصيب مكان واحد وأكثر في كل شخص.

المعالجة:
الاقتلاع بالليزر "CO2 " للآفات الواسعة قد يعطي نتائج تجميلية أفضل.
الحرارة النافذة والعلاج القري قد تعطي نتائج جيدة.

 

المراجع

Simons-Ling N, Schachner L, Penneys N et al. Childhood systemic lupus erythematosus. Arch Dermatol 1983; 119: 491-4

1

Ansell BM. Perspectives in pediatric systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 1987; 14: 177-9

2

Cummings NP, Hansen J, Hollister JR. Systemic lupus erythematosus in a premature infant. Arthritis Rheum 1985; 28: 573-5

3

Kettler AH, Bean SF, Duffy JO et al. Systemic lupus erythematosus presenting as a bullous eruption in a child. Arch Dermatol 1988; 124: 1083-7

4

Baguley E, Maclachlan N, Hughes GRV. SLE and pregnancy. Clin Exp Rheumatol 1988;6: 183-5. Olansky AJ, Briggaman RA, Gammon WR et al. Bullous systemic lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol 1982; 7: 511-20

5

Wojnarowska F, Marsden RA, Bhogal B et al. Chronic bullous disease of childhood, childhood cicatricial pemphigoid and linear IgA disease of adults. J Am Acad Dermatol 1988; 19: 792-805

6

Jacoby RA, Abraham AA. Bullous dermatosis and systemic lupus erythematosus in a 15-year-old boy. Arch Dermatol 1979; 115: 1094-97

7

Hall RP, Lawley TJ, Katz SI. Bullous eruption of systemic lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol 1982; 7: 797-9

8

Wojnarowska F, Marsden RA, McKee PH et al. A comparative study of benign chronic bullous dermatosis of childhood and linear IgA dermatosis of adults. Br J Dermatol 1985; 113 (Suppl. 29): 17-19

9

Marsden RA, McKee PH, Bhogal B et al. A study of benign chronic bullous dermatosis of childhood and comparison with dermatitis herpetiformis and bullous pemphigoid occurring in childhood. Clin Exp Dermatol 1980; 5: 159-76

10

Hayslett JP. Effect of pregnancy in patients with SLE. Am J Kidney Dis 1982; 2 (Suppl. 1): 223-8

11

Jackson R, Gulliver M. Neonatal lupus erythematosus progressing into systemic lupus erythematosus. Br J Dermatol 1979; 101: 81-6

12

Lockshin MD, Bonfa E, Elkon K et al. Neonatal lupus risk to newborns of mothers with systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1988; 31: 697-701

13

Provost TT, Watson R, Gaitherk K et al. The neonatal lupus erythematosus syndrome. J Rheumatol 1987; 14: 199-205

14

Ansell BM. Perspectives in pediatric systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 1987; 14: 177-9

15

Cummings NP, Hansen J, Hollister JR. Systemic lupus erythematosus in a premature infant. Arthritis Rheum 1985; 28: 573-5

16

Wallace DJ, Dubois EL, eds. Dubois' Systemic Lupus Erythematosus 3rd edn. Philadelphia: Lee & Febiger, 1987

17

Burge SM, Frith PA, Juniper RP et al. Mucosal involvement in systemic and chronic cutaneous lupus erythematosus. Br J Dermatol 1989; 121: 727-41

18

Potasman I, Bass HM. Multiple tendon rupture in systemic lupus erythematosus: case report and review of the literature. Ann Rheum Dis 1984; 43: 347-8

19

Powell FC, Greipp PR, Su WPD. Discoid lupus erythematosus and monoclonal gammopathy. Br J Dermatol 1983; 109: 355-60

20

Williams REA, O'Keefe R, Mackie RM et al. The contributions of direct immunofluorescence (DIF) to the diagnosis of lupus erythematosus. Br J Dermatol 1988; 119: 520

21

Beck JS, Rowell NR. Discoid lupus erythematosus. Quart J Med 1966; 35: 119-36

22

HA, Klippel JH, Balow JE et al. Therapy of lupus nephritis: controlled trial of prednisone and cytotoxic drugs. N Engl J Med 1986; 314: 614-19

23

Elliott RW, Essenhigh DM, Morley AR. Cyclophosphamide treatment of systemic lupus erythematosus. Br Med J 1982; 284: 1160-1

24

Plat JL, Burke BA, Fish AJ et al. Systemic lupus erythematosus in the first 2 decades of life. Am J Kidney Dis 1982; 2 (Suppl. 1): 212-22

25

Fretzin DF, Esterley NB. The fibromatoses. In: Moschella SL, eds. Dermatology Update. New York: Elsevier, 1982:253-84

26

Rao BN. Challenges in the treatment of childhood fibromatosis. Arch Surg 1987; 122: 1296-8

27

Chung EB, Enzinger FM. Infantile myofibromatosis. Cancer 1981; 48: 1807-18

28

Fletcher CM, Achu P, van Noordens et al. Infantile myofibromatosis: a light microscopic, histochemical and Immunohistochemical study suggesting true smooth muscle differentiation. Histopathology 1987; 11: 245-58

29

Goldberg NS, Bauer BS, Kraus H et al. Infantile myofibromatosis: a review of clinicopathology, with perspectives on new treatment choices. Pediatr Dermatol 1988; 5: 37-46

30

Molnar P, Olah E, Miko TL et al. Aggressive infantile myofibromatosis. Report of a case of progressive congenital multiple fibromatosis. Med Paediatr Oncol 1986; 14: 332-7

31

Rosenberg HS, Stenback WA, Spjut HT et al. The fibromatoses of infancy and childhood. Perspect Pediatr Pathol 1978; 4: 269-384

32

Wiswell TE, Davis J, Cunningham BE et al. Infantile myofibromatosis: the commonest fibrous tumour of infancy. J Pediatr Surg 1988; 23: 315-18

33

Enzinger FM, Weiss SW. Fibrous proliferations of infancy and childhood. In: Enzinger FM, ed. Soft Tissue Tumors 2nd edn. St Louis: Mosby, 1988: 164-222

34

Paller AS. Fibrous hamartoma of infancy. Eight additional cases and a review of the literature. Arch Dermatol 1989; 125: 88-91

35

Chitale AR, Murthy AK, Maniar JK et al. Juvenile hyaline fibromatosis. Ultrastruct Pathol 1987; 11: 771-5

36

Landing BH, Nadorra R. Infantile systemic hyalinosis. Pediatr Pathol 1986; 6: 55-97

37

Coskey RJ, Dalney KW. Recurring digital fibrous tumor of childhood: review of the literature. J Pediatr Orthol 1986; 6: 612-17

38

Ryman W, Bale P. Recurring digital fibromas of infancy. Austr J Dermatol 1985; 26: 113-17

39

Esterley NB, McKusick VA. Stiff skin syndrome. Pediatrics 1971; 47: 360-9

40

Beauregard S, Gilchrest BA. Syndromes of premature ageing. Dermatol Clin 1987; 5: 109-21

41

Cohen JI, Arnett EN, Kolodny AL et al. Cardiovascular features of the Werner syndrome. Am J Cardiol 1987; 59:493-5

42

Epstein CJ, Martin GM, Schultz AL et al. Werner's syndrome: a review. Medicine 1966; 45: 177-221

43

Kuzuya H, Imura H. Insulin resistance associated with congenital disorders. Insulin receptors in Werner's syndrome, myotonic dystrophy and type A extreme insulin resistance. Jap J Med 1988; 27: 219-21

44

Salk D. Werner's syndrome: a review of recent research. Hum Genet 1982; 62: 1-15

45

Salk D et al. Werner's syndrome and human ageing. New York: Plenum Press, 1985

46

Vannini P, Ciavarella A, Forlani G et al. Investigation of insulin resistance associated with Werner's syndrome. Diabet Metab 1987; 13: 81-5

47

Badame AJ. Progeria. Arch Dermatol 1989; 125: 540-4

48

Brown WT, Zebrower M, Kieras FJ et al. Progeria, a model disease for the study of premature ageing. Basic Life Sci 1985; 35: 375-96

49

Hamer L, Kaplan F, Fallon M et al. The musculoskeletal manifestations of progeria. A literature review. Orthopedics 1988; 11: 763-9

50

De Groot WP, Tafelkruyer J, Woerdemann MJ et al. Familial acrogeria (Gottron). Br J Dermatol 1980; 103: 213-23

51

Venencie PY, Powell FC, Winkelmann RK et al. Acrogeria with perforating elastoma and bony abnormalities. Acta Derm Venereol 1984; 64: 348-51

52

Snigula F, Rautenstrauch T. A new neonatal progeroid syndrome. Eur J Pediatr 1981; 136: 325-4

53

Gazit E, Goodman RM, Katznelson MB et al. Wrinkly skin syndrome. Clin Genet 1973; 4: 186

54

Rosenbloom AL, Silverstein JH. Limited joint mobility in childhood diabetes mellitus. New Engl J Med 1981; 305: 191-4

55

Kaplowitz PB, D'Ercole J. Fibroblasts from a patient with leprechaunism are resistant to insulin, epidermal growth factor and somatomedin C. J Clin Endocr Metab 1982; 55: 741

56

Patterson JH, Watkins WL. Leprechaunism in a male infant. J Pediatr 1962; 60: 730-9

57

Patterson JW. The perforating disorders. J Am Acad Dermatol 1984; 10: 561-81

58

Goette DK. Transepidermal elimination of altered collagen after intralesional adrenal steroid injections. Arch Dermatol 1984; 120: 539-40

59

Katz R, Hood AF. Transepidermal elimination following the use of a topical adrenal steroid. Arch Dermatol 1985; 121:412-13

60

Patterson JW. The perforating disorders. J Am Acad Dermatol 1984; 10: 561-81

61

Serrano G, Aliaga A, Lorente M et al. Reactive perforating collagenosis responsive to PUVA. Int J Dermatol 1988; 27: 118-19

62

Ayala F, Donofrio P. Elastosis perforans serpiginosa: Report of a family. Dermatologica 1983; 166: 32

63

Light N, Meyrick-Thomas RH, Stephens A et al. Collagen and elastin changes in d-penicillamine-induced pseudoxanthoma elasticum-like skin. Br J Dermatol 1986; 114: 381-8

64

Apfelberg DB, Druker D, Spence B et al. Treatment of colloid milium of the hand by dermabrasion. J Hand Surg 1978; 3: 98-100

65

 

الفهــــرس

الفصـــل التـــالي الفصـــل الســـابق بحـــث